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学会発表
所属学会
受賞学術賞
（最終更新日：2024-04-17 11:45:06）
マツダ ジュンコ
Junko Matsuda
松田 純子
所属
川崎医科大学 医学部 基礎医学 病態代謝学
職種
教授
■
現在の専門分野
胎児医学、小児成育学, 神経科学一般, 構造生物化学 （キーワード：スフィンゴ糖脂質、リソソーム蓄積病、神経変性疾患、先天代謝異常症、脂質生化学）
■
著書
1.
2015/08
部分執筆
糖鎖蓄積症「糖鎖の新機能開発・応用ハンドブック．－創薬・医療から食品開発まで－」
2.
2014/06
部分執筆
シアリドーシス「神経症候群Ⅲ」
3.
2013/03
部分執筆
シアリドーシス「先天代謝異常ハンドブック」
4.
2012/12
部分執筆
サポシンA欠損症「先天代謝異常症候群 第2版（下）－病因・病態研究、診断・治療の進歩－」
5.
2012/12
部分執筆
サポシンB欠損症「先天代謝異常症候群 第2版（下）－病因・病態研究、診断・治療の進歩－」
6.
2012/12
部分執筆
サポシンC欠損症「先天代謝異常症候群 第2版（下）－病因・病態研究、診断・治療の進歩－」
7.
2012/12
部分執筆
シアリドーシス「先天代謝異常症候群 第2版（下）－病因・病態研究、診断・治療の進歩－」
8.
2011/05
部分執筆
サポシン欠損症「ライソゾーム病―最新の病態、診断、治療の進歩」
9.
2011/05
部分執筆
シアリドーシス「ライソゾーム病―最新の病態、診断、治療の進歩．診断と治療社．」
10.
2008
部分執筆
Sphingolipid activator proteins, Experimental Glycoscience: glycobiology
11.
2007/01
部分執筆
Krabbe disease (Globoid cell leukodystrophy)., Lysosomal Storage Disorders.
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■
学術雑誌
1.
2023/10/20
総説
サポシン欠損症
2.
2023/10/20
総説
シアリドーシス
3.
2023/06/20
原著
Genetic ablation of Saposin-D in Krabbe disease eliminates psychosine accumulation but does not significantly improve demyelination
4.
2023/04/01
原著
Bifunctional DEGS2 has higher hydroxylase activity toward substrates with very-long-chain fatty acids in the production of phytosphingosine ceramides.
5.
2023/01/01
原著
Mass Spectrometry of Neutral Glycosphingolipids
6.
2022/12
原著
The Urinary Bladder is Rich in Glycosphingolipids Composed of Phytoceramides
7.
2022/09/25
総説
シアリドーシス・ガラクトシアリドーシス
8.
2021/05/24
原著
Involvement of acid ceramidase in the degradation of bioactive
N
-acylethanolamines.
9.
2021/05/12
原著
Prevalence of patients with lysosomal storage disorders and peroxisomal disorders: A nationwide survey in Japan
10.
2021/04/06
原著
Reduction in miR-219 expression underlies cellular pathogenesis of oligodendrocytes in a mouse model of Krabbe disease
11.
2020/06/25
症例報告
視覚障害を契機に副腎白質ジストロフィーと診断された１例
12.
2020
原著
Variants in saposin D domain of prosaposin gene linked to Parkinson's disease.
13.
2020
原著
新生児マススクリーニングでC5-OH 持続高値例の遺伝子型についての検討．
14.
2019/01
原著
Novel neuroblastoma amplified sequence (NBAS) mutations in a Japanese boy with fever-triggered recurrent acute liver failure.
15.
2018
原著
Developmental defects and aberrant accumulation of endogenous psychosine in oligodendrocytes in a murine model of Krabbe disease.
16.
2017/12
総説
スフィンゴ脂質活性化タンパク質‐サポシン‐の生理機能と疾患
17.
2017/01
症例報告
A case of sitosterolemia due to compound heterozygous mutations in ABCG5: clinical features and treatment outcomes obtained with colestimide and ezetimibe
18.
2016/08
症例報告
Numerous intertriginous xanthomas in infant: A diagnostic clue for sitosterolemia
19.
2015/06
原著
The effects of chemically synthesized saposin C on glucosylceramide-beta-glucosidase
20.
2014/07
原著
Mesotrypsin and caspase-14 participate in prosaposin processing: potential relevance to epidermal permeability barrier formation.
21.
2013/01
原著
Improved high-fat diet-induced glucose intolerance by an oral administration of phytosphingosine.
22.
2012/11
原著
Chemoenzymatic synthesis of hydrophobic glycoprotein: synthesis of saposin C carrying complex-type carbohydrate.
23.
2012/10
原著
Primary polydipsia, but not accumulated ceramide, causes lethal renal damage in saposin D-deficient mice.
24.
2012/04
原著
Endosomal sorting by Semaphorin 4A in retinal pigment epithelium supports photoreceptor survival.
25.
2011/11
原著
High-performance thin-layer chromatography/mass spectrometry for the analysis of neutral glycosphingolipids.
26.
2011/02
原著
Synthesis of the sphingolipid activator protein, saposin C, using an azido-protected O-acyl isopeptide as an aggregation-disrupting element.
27.
2010/08
原著
A Mutation in the Saposin C Domain of the Sphingolipid Activator Protein (Prosaposin) Gene Causes Neurodegenerative Disease in Mice.
28.
2010/03
原著
Developmental changes in glycolipids and synchronized expression of nutrient transporters in the mouse small intestine.
29.
2009/11
総説
Regional expression of prosaposin in the wild-type and saposin D-deficient mouse brain detected by an anti-mouse prosaposin-specific antibody.
30.
2008/09
原著
HPTLC-MS for rapid analysis of neutral glycosphingolipids.
31.
2007/11
総説
The function of sphingolipids in the nervous system: Lessons learnt from mouse models of specific sphingolipid activator protein deficiencies.
32.
2006/06
原著
GD3-and O-acetylated GD3-ganglopsides in the GM2 synthase-deficient mouse brain and their immunohistochemical localization.
33.
2006/04
原著
Combined saposin C and D deficiencies in mice lead to a neuronopathic phenotype, glucosylceramide and alpha-hydroxy ceramide accumulation, and altered prosaposin trafficking.
34.
2005/07
原著
Hematopoietic cell transplantation ameliorates clinical phenotype and progression of the CNS pathology in the mouse model of late onset Krabbe disease.
35.
2005/01
原著
Apoptosis accompanied by up-regulation of TNF-alpha death pathway genes in the brain of Niemann-Pick type C disease.
36.
2004/11
原著
Mutation in saposin D domain of sphingolipid activator protein gene causes urinary system defects and cerebellar Purkinje cell degeneration with accumulation of hydroxy fatty acid-containing ceramide in the mouse.
37.
2004/10
原著
Plasma adiponectine levels in newborns are higher than those in adults and positively correlated with birth weight.
38.
2004/08
原著
Genetic background markedly influences vulnerability of the hippocampal neuronal organization in the twitcher mouse model of globoid cell leukodystrophy.
39.
2004/07
原著
Comparative Clinico-Pathological study of saposin-A deficient (SAP-A-/-) and twitcher mice.
40.
2003/12
総説
Are animal models useful for understanding the pathophysiology of lysosomal storage disease? ,
41.
2003/11
原著
Ghrelin concentration in cord and neonatal blood: relation to fetal growth and energy balance.
42.
2003/09
原著
Seminolipid and its precursor/degradative product, galactosylalkylacylglycerol, in the testis of saposin A- and prosaposin-deficient mice.
43.
2002/10
原著
Thiamine-responsive pyruvate dehydrogenase deficiency in two patients caused by a point mutation (F205L and L216F) within the thiamine pyrophosphate binding region.
44.
2001/11
原著
Dramatic phenotypic improvement during pregnancy in a genetic leukodystrophy: Estrogen appears to be a critical factor.
45.
2001/11
原著
Expression of immune-related molecules is down-regulated in twitcher mice following bone marrow transplantation.
46.
2001/06
原著
Psychosine is as potent an inducer of cell death as C6-ceramide in cultured fibroblasts and in MOCH cells.
47.
2001/05
原著
A mutation in the saposin A domain of the sphingolipid activator protein (prosaposin) gene results in a late-onset, chronic form of globoid cell leukodystrophy in the mouse.
48.
2000/07
原著
Infiltration of hematogenous lineage cells into the demyelinating central nervous system of twitcher mice.
49.
2000/07
原著
Paradoxical influence of acid beta-galactosidase gene dosage on phenotype of the twitcher mouse (genetic galactosylceramidase deficiency).
50.
2000/01
原著
Biochemistry and neuropathology of mice doubly deficient in synthesis and degradation of galactosylceramide.
51.
2000/01
原著
Twitcher mice with only a single active galactosylceramide synthase gene exhibit clearly detectable but therapeutically minor phenotypic improvements.
52.
1999/11
原著
Developmental changes in long-form leptin receptor expression and localization in rat brain.
53.
1999/01
原著
Dynamic changes in serum leptin concentrations during the fetal and neonatal periods.
54.
1998/01
原著
Comparison of GAD and ICA512/IA-2 antibodies at and after the onset of IDDM.
55.
1998/01
原著
Effect of growth hormone on the translocation of GLUT4 and its relation to insulin-like and anti-insulin action.
56.
1997/05
原著
Serum leptin concentration in cord blood: relationship to birth weight and gender.
57.
1995/05
原著
DNA diagnosis of pyruvate dehydrogenase deficiency in female patients with congenital lactic acidaemia.
5件表示
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■
学会発表
1.
2023/11/10
クラッベ病モデルマウス由来の脳神経系細胞種別スフィンゴ脂質の定量解析 （口頭，一般）
2.
2023/11/03
A case of 17p13.3 microdeletion with breakpoint in the gene for CRK （ポスター掲示，一般）
3.
2023/11/01
サポシンD欠損Twitcherマウスの神経病態はサイコシンの蓄積だけでは説明できない （ポスター掲示，一般）
4.
2023/11/01
膀胱上皮組織には炭素数20の長鎖塩基からなるフィトセラミド構造をもつスフィンゴ糖脂質が豊富に存在する （ポスター掲示，一般）
5.
2023/10/06
プロサポシン過剰発現マウス網膜における選択的視細胞死の解析 （口頭，一般）
6.
2023/10/06
未診断疾患イニシアチブ（IRUD）をきっかけに確定診断に至ったムコ多糖症IIIA型の1例 （ポスター掲示，一般）
7.
2023/10/05
質量分析計を用いたKrabbe病モデルマウスのスフィンゴ脂質の定量解析 （口頭，一般）
8.
2023/07/06
プロサポシントランスジェニックマウスにおける網膜視細胞変性の解析 （ポスター掲示，一般）
9.
2023/06/09
Krabbe病の神経病態はサイコシンの蓄積だけでは説明できない （口頭，一般）
10.
2023/06/09
フィトセラミド構造は小腸上皮における脂質吸収に重要である （口頭，一般）
11.
2023/05/27
膀胱移行上皮には、炭素数20のフィトセラミド構造が豊富に存在し、構造維持に重要である （口頭，一般）
12.
2022/11/24
Pathophysiological analysis of Saposin D-deficient Twitcher mice （口頭，一般）
13.
2022/11/24
サポシンD変異ニューロンの凍結セルバンク作成と解析 （ポスター掲示，一般）
14.
2022/11/24
進行性の視力障害と後彎症に対して治療介入を行ったガラクトシアリドーシスの1例． （ポスター掲示，一般）
15.
2022/09/16
脂質メディエーター
N
-アシルエタノールアミンの分解における酸性セラミダーゼの関与 （口頭，一般）
16.
2022/09/03
小児期発症内分泌代謝疾患の移行期医療 (トランジション) の重要性～自験例から考える～ （口頭，シンポジウム・ワークショップ パネル（指名））
17.
2022/07/05
哺乳動物に存在するフィトセラミド(植物型セラミド) の謎を解き明かす． （口頭，特別講演・招待講演など）
18.
2022/06/26
Acid ceramidase as a third
N
-acylethanolamine hydrolase in cells and tissues （ポスター掲示，一般）
19.
2022/06/23
膀胱移行上皮には炭素数20の長鎖塩基からなるフィトセラミド構造をもつスフィンゴ糖脂質が豊富に存在する （口頭，一般）
20.
2022/03/28
酸性セラミダーゼによる抗炎症・食欲抑制性メディエーター
N
-アシルエタノールアミンの加水分解：サポシンD欠損マウスの臓器を用いた検討 （ポスター掲示，一般）
21.
2022/03/08
抗炎症・食欲抑制性脂質メディエーターである
N
-アシルエタノールアミンの酸性セラミダーゼによる加水分解：サポシンDノックアウトマウスを用いた検討 （ポスター掲示，一般）
22.
2021/12/10
クラッベ病の神経病態はサイコシンの蓄積だけでは説明できない （口頭，一般）
23.
2021/11/06
Krabbe病の病態は「サイコシン仮説」のみでは説明できない （口頭，一般）
24.
2021/11/03
サポシンD欠損マウスを用いた酸性セラミダーゼの
N
-アシルエタノールアミン加水分解活性の検討 （ポスター掲示，一般）
25.
2021/09/10
クラッベ病の神経病態は「サイコシン仮説」だけでは説明できない （口頭，一般）
26.
2021/04/27
Role of acid ceramidase in the hydrolysis of anti-inflammatory and anorexic
N
-acylethanolamines （ポスター掲示，一般）
27.
2021/04/16
COVID-19感染拡大に伴う休校措置が不登校および登校渋りの児に与えた影響 （口頭，一般）
28.
2021/03/13
小児代謝疾患（スフィンゴリピドーシス）における神経変性のメカニズム． （口頭，特別講演・招待講演など）
29.
2020/09/16
抗炎症・食欲抑制性脂質メディエーターである
N
-アシルエタノールアミンの酸性セラミダーゼによる細胞・組織内での加水分解 （口頭，一般）
30.
2020/08/21
急性細気管支炎入院例における人工呼吸管理リスク因子に関する検討 （ポスター掲示，一般）
31.
2019/11/16
発熱を契機に急性肝不全を繰り返したNBAS遺伝子異常症の1例 （口頭）
32.
2019/11/09
発熱、異常行動、性格変化で発症した甲状腺クリーゼ/バセドウ病の1男性例 （口頭，一般）
33.
2019/09/27
大脳皮質下白質病変を伴ったSilver-Russell症候群の一例 （ポスター掲示，一般）
34.
2019/09/19
サポシンD変異マウス脳ではプロサポシンがオリゴマー化する （ポスター掲示，一般）
35.
2019/09/18
O-GlcNAc修飾とシアル酸代謝のクロストーク （口頭，一般）
36.
2019/09/18
サポシンD変異マウス脳の神経病態解析 （ポスター掲示，一般）
37.
2019/08/20
サポシンD変異マウスの神経病態解析 （ポスター掲示，一般）
38.
2019/07/26
ミエリン脂質代謝異常が惹起する先天性脳白質障害の病態解析及び治療法開発へのアプローチ （口頭，一般）
39.
2019/07/26
ミエリン脂質代謝異常が惹起する先天性脳白質障害の病態解析及び治療法開発へのアプローチ （ポスター掲示，一般）
40.
2019/07/13
発熱を契機に急性肝不全を繰り返したNBAS遺伝子異常症の一例 （口頭，一般）
41.
2019/02/02
発熱を契機に急性肝不全を繰り返し家族性血球貪食性リンパ組織球症との鑑別を要したNBAS異常症 （口頭，一般）
42.
2018/12/15
視覚障害を契機に副腎白質ジストロフィーと診断された1例 （ポスター掲示，一般）
43.
2018/12/02
西日本豪雨後に精神症状を示した小児に対する心のケア （口頭，一般）
44.
2018/11/08
NBAS遺伝子異常を同定した発熱を契機に急性肝不全を繰り返す一例 （一般）
45.
2018/11/08
持続的血液透析を要するケトアシドーシスを契機に診断に至ったβ-ケトチオラーゼ欠損症の男児例 （一般）
46.
2018/10/19
持続的血液透析を要する代謝性アシドーシスを契機に診断に至ったβケトチオラーゼ欠損症の1男児例 （口頭，一般）
47.
2018/10/05
低身長、魚鱗癬、点状軟骨異形成症、小陰茎、停留精巣を認めたX染色体短腕端部欠失の一例 （ポスター掲示，一般）
48.
2018/09/26
ショットガン比較プロテオミクスによるサポシンD 変異マウスの神経病態解析 （ポスター掲示，一般）
49.
2018/09/06
Myelin lipid 分解経路の破綻がもたらす脳白質障害の病態解析とその治療応用 （口頭，一般）
50.
2018/08/30
日常診療で出会う先天代謝異常症 （口頭，特別講演・招待講演など）
51.
2018/06/03
肥満児とその家族の家庭環境と当院での栄養指導の現状 （口頭，一般）
52.
2018/04/22
日本全国における小児マイコプラズマ感染症の動向 （口頭，一般）
53.
2018/04/20
発熱を契機に急性肝不全を繰り返すNBAS遺伝子異常症の一例． （口頭，一般）
54.
2018/03/03
当院における過去5年間の川崎病随伴症状の後方視的検討 （口頭，一般）
55.
2018/02/15
代謝・内分泌外来で出会う希少疾患～自験例からの教訓～ （口頭，特別講演・招待講演など）
56.
2017/12/06
Krabbe病（グロボイド細胞白質ジストロフィー）モデルマウスでみられるオリゴデンドロサイトの分化ならびにミエリン化の異常 （ポスター掲示，一般）
57.
2017/12/03
重症感染症が疑われた新生児 －乳児消化管アレルギーの1例 （口頭，一般）
58.
2017/11/10
発熱性好中球減少症患者におけるReal-time PCR法を用いたHHV1～7およびBKV、Human parvovirus B19の検出 （ポスター掲示，一般）
59.
2017/07/21
O-GlcNAc修飾を介したスフィンゴ糖脂質代謝制御機構 （口頭，一般）
60.
2017/06/04
肥満児の家庭環境と当院での栄養指導の現状 （口頭，一般）
61.
2017/05/20
Krabbe病（グロボイド細胞白質ジストロフィー）モデルマウスでみられるオリゴデンドロサイトの分化ならびにミエリン化の異常 （ポスター掲示，一般）
62.
2017/03/11
下顎骨骨折を契機に診断された慢性再発性多発性骨髄炎の1例 （口頭，一般）
63.
2016/12/16
発熱性好中球減少症患者における網羅的real-time PCR法を用いた鼻咽頭拭い液からの呼吸器系ウイルスの検出 （ポスター掲示，一般）
64.
2016/12/11
視覚障害を契機に副腎白質ジストロフィーと診断された1例 （口頭，一般）
65.
2016/12/04
スフィンゴ糖脂質の機能と疾患～Rare diseaseからCommon diseaseへ～ （口頭，特別講演・招待講演など）
66.
2016/11/16
Septo-Optic Dysplasiaの2症例 （ポスター掲示，一般）
67.
2016/10/29
症候性低血糖のコントロールに難渋した3番染色体長腕部分トリソミー、9番染色体短腕部分モノソミーの一例 （口頭，一般）
68.
2016/10/13
Numerous intertriginous xanthomas in infant: a diagnostic clue for sitosterolemia. （口頭，一般）
69.
2016/03/05
スフィンゴ糖脂質の機能と疾患 （口頭，特別講演・招待講演など）
70.
2015/12/14
スフィンゴ脂質の構造多様性が担う生物機能 （口頭，特別講演・招待講演など）
71.
2015/12/01
フィトスフィンゴ脂質欠損マウス中枢神経系の病態解析 （ポスター掲示，一般）
72.
2015/11/26
スフィンゴ糖脂質の機能と疾患－遺伝子改変マウスから見えてきた生物機能－ （口頭，特別講演・招待講演など）
73.
2015/11/12
スフィンゴ脂質代謝異常症の基礎と臨床 （口頭，特別講演・招待講演など）
74.
2015/11/07
CPAのため当院に搬送され死亡後にAutopsy imagingを施行した1例 （口頭，一般）
75.
2015/10/31
多彩な肺外合併症を呈したマイコプラズマ感染症の一例 （ポスター掲示，一般）
76.
2015/10/09
コレスチミド・エゼチニブ併用療法が有効であったシトステロール血症の1歳女児例 （ポスター掲示，一般）
77.
2015/10/02
スフィンゴ糖脂質セラミド骨格の構造多様性が担う生物機能の解明． （口頭，一般）
78.
2015/08/29
プロサポシン過剰発現マウスは網膜視細胞の変性脱落を呈する （口頭，一般）
79.
2015/08/26
Central nervous system pathology in the phytosphingolipid-deficient mouse. （ポスター掲示，一般）
80.
2015/08/26
Role of prosaposin in retinal degeneration. （ポスター掲示，一般）
81.
2015/07/04
スチューデントドクターによる臨床解剖実習 （口頭，一般）
82.
2015/05/30
多発する線状黄色腫から診断された幼児のシトステロール血症 （ポスター掲示，一般）
83.
2015/04/17
Sitosterolemia treated with cholestimide and ezetimibe. （口頭，一般）
84.
2015/02/22
BCGワクチン接種後に蜂窩織炎を発症した1例 （口頭，一般）
85.
2014/12/07
緩徐な臨床経過を示しLZDが奏功したリステリア髄膜炎の1例 （口頭，一般）
86.
2014/12/07
当科で経験したPFAPA症候群の2例 （口頭，一般）
87.
2014/11/22
ワクチン導入期前後におけるロタウイルス胃腸炎の疫学調査 （口頭，一般）
88.
2014/11/22
視力障害を主訴に来院した副腎白質ジストロフィーの一例 （口頭，一般）
89.
2014/10/18
Saposin D欠損マウスは腎尿細管性アシドーシスを引き起こす- 炭酸脱水酵素(CA2)の異常が原因か？ （ポスター掲示，一般）
90.
2014/10/18
プロサポシンノックアウトマウス網膜の組織病理学的解析 （ポスター掲示，一般）
91.
2014/10/18
プロサポシン過剰発現マウスは網膜視細胞変性を呈する （ポスター掲示，一般）
92.
2014/07/27
生下時より存在し多発する黄色腫より診断に至ったシトステロール血症 （口頭，一般）
93.
2014/06/06
スフィンゴ糖脂質のセラミド骨格の構造多様性が担う生物機能 （口頭，シンポジウム・ワークショップ パネル（指名））
94.
2014/04/13
Yersinia pseudotuberculosis
感染症診断におけるLAMP法の有用性に関する検討 （口頭，一般）
95.
2014/02/23
Yersinia pseudotuberculosis
感染症診断におけるLAMP法の有用性に関する検討 （口頭，一般）
96.
2013/12/01
水痘罹患後にA群β溶連菌による化膿性股関節炎を合併した1例 （口頭，一般）
97.
2013/11/28
Overexpression of prosaposin causes severe retinal degeneration in mouse. （ポスター掲示，一般）
98.
2013/09/11
2D-DIGE proteomic analysis in saposin D-deficient mice - Is the culprit carbonic anhydrase? （ポスター掲示，一般）
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所属学会
1.
2014/06～
日本脂質生化学会
2.
日本マススクリーニング学会
3.
日本小児科学会
4.
日本小児内分泌学会
5.
日本生化学会
6.
日本先天代謝異常学会
7.
日本糖質学会
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受賞学術賞
1.
2001/11
The National Organization for Rare Disorders, Inc. (NORD), Research Award.
2.
2005/11
第48回 日本先天代謝異常学会 研究奨励賞
3.
2006/11
日本ライソゾーム病研究会 鈴木邦彦研究奨励賞
