イハラ　トシコ   Toshiko Ito-Ihara   猪原　登志子    所属   川崎医科大学  医学部 応用医学　先端医療開発学    職種   教授
言語種別	日本語
種別	全体執筆
表題	【ANCA関連血管炎の病態と治療】AAVの病態と環境因子
書名	アレルギーの臨床
版・巻・頁	43,839-844頁
出版社	(株)北隆館
出版地 （都市, 国名）	東京
著者・共著者	猪原 登志子
発行年月	2023/10
概要	抗好中球細胞質抗体(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)関連血管炎(ANCA-Associated Vasculitis,AAV)は,自己抗体であるANCAの存在により引き起こされる自己免疫疾患である。ANCAの対応抗原はミエロペルオキシダーゼ(MPO)とプロテイナーゼ3(PR3)が主体であるが,その他の対応抗原もある。血管炎は全身の血管に炎症が起こる疾患であるが,炎症がおこる血管のサイズによって,症状が異なる。大型の血管に発症する血管炎には,高安動脈炎と巨細胞性動脈炎があり,中型の血管に発症する血管炎としては結節性動脈炎と川崎病がある。小型の血管に発症する血管炎の代表が顕微鏡的多発血管炎(Microscopic Polyangiitis,MPA),多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangiitis,GPA),好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis,EGPA)である。小型血管を病変主座とするMPA,GPA,EGPAは血液中にANCAが陽性になる頻度が高率であることから,AAVと呼ばれる。AAVの発症には遺伝的要因や加齢に加えて,環境要因が関与していると考えられる。環境要因には,感染症,環境化学刺激,薬剤等があるが,環境要因に起因する免疫寛容の破綻が自己免疫疾患の発症を惹起すると考えられる。(著者抄録)