イハラ　トシコ   Toshiko Ito-Ihara   猪原　登志子    所属   川崎医科大学  医学部 応用医学　先端医療開発学    職種   教授
言語種別	日本語
種別	全体執筆
表題	血管炎症候群の新しい考え方(第2回)　MPAとGPA/WG似て非なるもの　人種、肉芽腫、そしてANCA
書名	分子リウマチ治療
版・巻・頁	5,200-210頁
出版社	(株)先端医学社
出版地 （都市, 国名）	東京
著者・共著者	猪原 登志子
発行年月	2012/10
概要	抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎(AAV)は中小型血管の壊死性血管炎を特徴とする疾患である。AAVのうちgranulomatosis with polyangiitis/Wegener's granulomatosis(GPA/WG)は北部欧州系集団に多く、一方わが国では顕微鏡的多発血管炎(MPA)が大部分を占める。このような集団差から、遺伝的背景の存在が示唆されてきた。GPA/WGとMPAはともに小型血管を病変の首座とすること、ANCA陽性となることが類似する一方、GPA/WGは病理学的に肉芽腫形成を主体とする臨床症状を呈するのに対し、MPAでは壊死性血管炎を主体とする臨床症状を呈する点が異なる。最近、欧州での大規模ゲノムワイド研究の結果から、AAVの病因にはANCAのサブタイプと関連する遺伝学的な差異があることが示された。しかしながら、AAVは、これら遺伝的素因と、環境物質、感染などの後天的要因が複合的に作用して発症に至る多因子疾患であると考えられる。(著者抄録)