スギヤマ　ヒトシ   杉山　斉    所属   川崎医療短期大学  教育部 医療介護福祉学科    職種   教授
言語種別	日本語
種別	部分執筆
表題	腎症状の治療
書名	ファブリー病UpDate
ISBNコード	9784787825308
編者名	衛藤義勝, 大橋十也
版・巻・頁	2,192-194頁
出版社	診断と治療社
出版地 （都市, 国名）	東京, 日本
著者・共著者	杉山　斉
発行年月	2021/11/15
概要	早期に酵素補充療法を導入することによりファブリー病の腎障害の進行を抑制することが可能となっている。しかしながら腎障害が進行して診断される例や、成人期に初めて診断される遅発発症型では、酵素補充療法単独での腎障害進行抑制や蛋白尿抑制効果は十分ではない例が認められる。そのため、RAS阻害薬の併用や、CKDガイドラインを参考にした食事療法、その他の治療法などの併用が行われているのが現状である。ファブリー腎症と診断されて酵素補充療法に導入されたにも関わらず腎機能障害が進行する例や、酵素補充療法の非導入例や施行できない例に対して、どのような治療を行っていくのがベストであるか、今後の検討や治療成績の集積が期待される。